Apabila anda mempunyai hemofilia, darah anda tidak tergumpal secara normal. Ini bermakna badan anda mempunyai masalah untuk menghentikan pendarahan, di luar dan di dalam badan anda.
Keadaan anda boleh dirawat, dan dalam sesetengah keadaan anda boleh memberi rawatan sendiri di rumah. Anda boleh menjalani kehidupan yang baik apabila anda mempunyai pelan rawatan yang betul.
Terdapat pelbagai jenis hemofilia. Dengan hemofilia A, badan anda tidak mempunyai cukup protein yang dipanggil faktor VIII, yang perlu membuat bekuan dan menghentikan pendarahan.
Hemofilia A boleh menjadi ringan, sederhana, atau teruk, bergantung kepada berapa sedikit faktor yang anda mempunyai faktor VIII. Lebih separuh daripada mereka yang mempunyai keadaan ini mempunyai keadaan yang teruk.
Simptom Hemofilia A
Gejala hemofilia bergantung kepada sama ada anda mempunyai kes ringan, sederhana, atau teruk.
- Hemophilia ringan. Sekiranya anda berada dalam kumpulan ini, anda mungkin hanya mengalami pendarahan selepas kecederaan serius. Atau ia boleh berlaku selepas anda menjalani pembedahan atau prosedur lain, seperti mempunyai gigi yang tertarik. Sesetengah orang tidak mendapat diagnosis sehingga selepas salah satu daripada perkara ini berlaku kepada mereka apabila mereka dewasa. Wanita dengan kes ringan sering mengalami tempoh yang berat dan boleh berdarah berat selepas melahirkan anak.
- Hemofilia sederhana. Anda kemungkinan besar tidak akan melihat sebarang masalah pendarahan sehingga selepas anda cedera. Kadang-kadang, anda mungkin berdarah tanpa kecederaan.
- Hemofilia yang teruk. Sebagai tambahan kepada pendarahan selepas kecederaan, anda juga mungkin mempunyai kejadian pendarahan yang kerap, sering terjadi di sendi dan otot, tanpa dapat mengenal pasti punca tertentu.
Apabila anda mempunyai hemofilia yang teruk, pendarahan juga boleh berlaku di otak anda. Ia jarang berlaku, tetapi jika anda mempunyai benjolan kepala – walaupun ia kecil – dan anda mempunyai gejala-gejala tersebut, hubungi doktor anda:
- Sakit kepala yang berpanjangan
- Muntah
- Rasa mengantuk / keletihan
- Rasa lemah mendadak atau masalah berjalan
Punca Hemofilia A
Hemofilia A berasal dari gen anda. Anda boleh mewarisi dari ibu bapa anda. Atau ia boleh berlaku sekiranya gen tertentu berubah sebelum anda dilahirkan. Perubahan ini dipanggil mutasi spontan. Penyakit ini hampir selalu muncul di kalangan lelaki, bukan perempuan. Kebanyakan wanita dengan gen yang bermasalah adalah pembawa dan tidak mempunyai gejala, tetapi mereka boleh mewariskan kepada anak lelaki mereka.
Diagnosis Hemofilia A
Jika anda mempunyai sejarah keluarga hemofilia dan mengandung, ujian boleh memberitahu jika bayi anda mempunyai penyakit. Walaupun terdapat risiko, jadi anda perlu bercakap dengan doktor anda tentang ujian ini.
Pada kanak-kanak, doktor biasanya mendiagnosis kes-kes yang teruk dalam tahun pertama kehidupan bayi. Adakah anak anda lebam dengan mudah atau berdarah lebih lama daripada biasa daripada kecederaan kecil? Buat temujanji dengan doktor anak anda. Mereka boleh mengetahui sama ada ia adalah hemofilia.
Ia adalah luar biasa untuk bayi yang berusia lebih muda dari 6 bulan untuk didiagnosis dengan hemofilia. Itu kerana biasanya tidak melakukan perkara yang akan menyebabkan mereka berdarah.
Faktor risiko Hemofilia A
Faktor risiko terbesar untuk hemofilia ialah apabila mempunyai anggota keluarga yang juga mengalami hemofilia A.
Komplikasi Hemophilia A
Sebahagian daripada komplikasi hemofilia ialah:
- Pendarahan dalam dalaman. Perdarahan yang berlaku di bahagian dalam otot boleh menyebabkan lengan dan kaki membengkak. Bengkak boleh menekan pada saraf dan menyebabkan kebas atau sakit.
- Kerosakan sendi. Pendarahan dalaman juga boleh memberi tekanan kepada sendi dan menyebabkan kesakitan yang teruk. Pendarahan dalaman yang kerap, tidak dirawat boleh membawa kepada arthritis atau pemusnahan sendi.
- Orang yang mempunyai hemofilia lebih cenderung menerima pemindahan darah, yang meningkatkan risiko menerima produk darah yang tercemar. Derivatif darah sekarang lebih selamat selepas, pada pertengahan 1980-an, darah yang disumbangkan telah diuji untuk hepatitis dan HIV.
- Reaksi buruk terhadap rawatan dengan faktor pembekuan. Dalam sesetengah orang dengan hemofilia, sistem imun mempunyai reaksi negatif terhadap faktor pembekuan yang digunakan untuk merawat pendarahan. Apabila ini berlaku, sistem kekebalan tubuh membuat protein (dikenali sebagai “perencat”) yang menyahaktifkan faktor pembekuan, yang menjadikan rawatan kurang berkesan.
Rawatan Hemophilia A
Jenis rawatan yang anda dapatkan bergantung kepada banyak perkara, termasuk betapa teruknya keadaan anda, berapa umur anda, dan keperluan peribadi anda.
Tempat terbaik untuk menjalani rawatan adalah pusat rawatan hemofilia yang dibiayai oleh federal (HTC). Anda akan bertemu dengan satu pasukan pakar, seperti pakar bedah, doktor gigi, ahli terapi fizikal, dan pekerja sosial yang memberi tumpuan kepada gangguan darah.
Anda mungkin perlu mendapatkan rawatan teratur untuk mengelakkan pendarahan dari berlaku, yang mungkin anda pernah dengar doktor anda panggil terapi “propilaktik”. Atau anda mungkin memerlukan rawatan pada masa pendarahan anda berlaku, yang dipanggil terapi “megikut permintaan”.
Matlamat rawatan adalah untuk memberi anda faktor VIII yang badan anda tidak buat. Itu dipanggil terapi gantian. Ia bukan penyembuhan, tetapi ia membantu mengawal hemofilia anda.
SUMBER
https://www.webmd.com/a-to-z-guides/hemophilia-a#1
https://www.healthline.com/health/hemophilia-a/words-you-should-know
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327