Sekiranya anak anda ada hemofilia B atau A, darahnya tidak membeku seperti yang sepatutnya. Jika dia mengalami luka potongan, mengikis, atau kecederaan lain, dia akan berdarah lebih lama daripada orang lain. Pendarahan boleh berlaku di permukaan atau di dalam tubuhnya.
Ia boleh menjadi serius. Dengan rawatan yang tepat, dan dengan mengelakkan risiko tertentu, anak anda boleh hidup aktif.
Seseorang yang mengidapi hemofilia tidak mempunyai protein yang mencukupi bagi membantu darah membeku . Terdapat dua jenis keadaan utama: A dan B. Jenis yang dihidapi anak anda bergantung kepada protein, atau faktor pembekuan, dia kekurangan antara dua faktor tersebut.
Terdapat 13 faktor pembekuan darah dalam diri kita . Dengan hemofilia B, anda tidak mempunyai cukup faktor IX . Lebih separuh orang dengannya mempunyai kes yang teruk; mereka tidak mempunyai faktor IX dalam darah mereka.
Simptom Hemofilia B
Kedua-dua gejala utama adalah pendarahan lebih lama daripada biasa, dan mudah lebam.
Anak anda mungkin mempunyai:
- Pendarahan hidungkerana tiada sebab yang jelas
- Banyak kehilangan darah dari luka kecil
- Pendarahan jangka panjang di mulut dari menggigit ke bawah, atau selepas gigi dikeluarkan
- Pendarahan dari luka atau kecederaan yang bermula semula selepas berhenti
- Darah di kencing atau najis
- Lebam besar
Jika anak anda mempunyai otot atau sendi yang berdarah, ia boleh menyakiti, terutamanya apabila ia bergerak. Biasanya ia bengkak dan panas kepada sentuhan.
Dengan penyakit ini, walaupun benjolan kecil di kepala boleh menjadi serius. Jika ia berlaku, dapatkan bantuan perubatan kecemasan untuk mana-mana tanda-tanda pendarahan di dalam otak :
- Sakit kepala
- Sakit leher dan kekakuan
- Muntah
- Mengantuk
- Tiba-tiba lemah atau masalah berjalan
Punca Hemofilia B
Kebanyakan orang mewarisi dari ibu mereka, yang membawa gen yang rosak. Tetapi ia juga boleh berlaku apabila gen berubah (bermutasi) sebelum dilahirkan.
Diagnosis Hemofilia B
Dalam 6 bulan pertama kehidupan, bayi tak jatuh atau tercedera kerap, jadi diagnosis awal adalah jarang berlaku. Anda mungkin mula memperhatikan masalah apabila bayi anda menjadi lebih aktif. Apabila dia mula merangkak, dia mungkin mendapat benjolan dan lebam mejadi besar. Mungkin pendarahan di sendi. Lebam dan pendarahan yang lama dari kecederaan kecil mungkin menyebabkan seorang doktor mengesyaki hemofilia.
Rawatan Hemofilia B
Hemofilia dirawat dengan terapi penggantian . Ini melibatkan memberi atau menggantikan faktor pembekuan yang terlalu rendah atau hilang dalam pesakit dengan syarat. Pesakit menerima faktor pembekuan melalui suntikan atau intravena.
Rawatan faktor pembekuan untuk terapi penggantian boleh diperolehi daripada darah manusia, atau mereka boleh dihasilkan secara sintetik dalam makmal. Faktor sintetik yang dihasilkan dipanggil faktor pembekuan rekombinan . Faktor-faktor pembekuan rekombinan kini dianggap sebagai rawatan pilihan kerana mereka terus mengurangkan risiko penyebaran jangkitan yang dibawa ke dalam darah manusia.
Sesetengah pesakit memerlukan terapi penggantian biasa untuk mengelakkan pendarahan. Ini dipanggil terapi profilaksis. Ia biasanya disyorkan untuk seseorang mengidapi bentuk yang teruk iaitu hemofilia A. Orang lain menerima terapi permintaan, rawatan yang diberikan hanya diberikan selepas pendarahan bermula tetapi masih tidak dapat dikawal.
Komplikasi daripada rawatan hemofilia adalah mungkin, seperti membangunkan antibodi untuk rawatan dan jangkitan virus dari faktor pembekuan manusia.
Kerosakan kepada sendi, otot, dan bahagian badan lain boleh berlaku jika rawatan ditangguhkan. Rawatan lain, untuk bentuk hemofilia yang sederhana, termasuk desmopressin, hormon buatan manusia yang merangsang pembebasan faktor yang disimpan VIII, dan ubat antifibrinolitik yang menghalang pembekuan daripada pecah.
SUMBER
https://www.webmd.com/a-to-z-guides/hemophilia-b-medref