Apabila anak anda mengalami penyakit imunodefisiensi utama (Primary Immunodeficiency Disease), tubuhnya akan mengambil masa yang lebih lama dan sukar untuk melawan kuman yang boleh membuatkannya jatuh sakit. Anak anda akan mudah dijangkiti kuman pada telinganya, paru-paru, kulit, atau kawasan lain yang mengambil masa yang lama untuk sembuh.
Kebanyakan kes berlaku pada bayi atau kanak-kanak tetapi kadangkala ia tidak dapat dikesan sehinggalah anak anda meningkat dewasa. Terdapat lebih daripada 200 jenis imunodefisiensi utama dan ia mempengaruhi bahagian-bahagian sistem imun yang berlainan. Kesemuanya menjadikan penghidap mudah jatuh sakit daripada sebarang jangkitan.
Setiap individu yang menghidap imunodefisiensi utama mempunyai pengalaman yang berbeza. Seperti dalam kebanyakan kes, jika anak anda menghidapinya, anak anda mungkin akan berkelakuan normal seperti mampu pergi ke sekolah dan berkawan seperti kanak-kanak lain.
Manakala, sebagai individu dewasa yang menghidap imunodefisiensi utama, beliau juga mampu bekerja dan menjalani kehidupan yang biasa dan aktif.
Simptom Imunodefisiensi Utama
Simptom utama imunodefisiensi utama adalah pesakit kerap mengalami jangkitan. Jangkitan tersebut kebiasaannya bertahan lebih lama atau sukar untuk dirawat berbanding jangkitan yang dialami seseorang dengan sistem imun yang normal.
Simptom dan gejala bergantung kepada jenis imunodefisiensi utama dan ia berbeza bagi setiap individu.
Simptom dan gejala imunodefisiensi utama termasuklah:
- Kerap mengalami pneumonia secara berulang, penyakit bronkitis, jangkitan sinus, jangkitan telinga, meningitis atau jangkitan kulit
- Keradangan dan jangkitan organ dalaman
- Mengalami gangguan pada darah seperti kiraan platelet rendah atau anemia
- Masalah pencernaan seperti kekejangan, kehilangan selera makan, mual dan cirit-birit
- Proses tumbesaran dan perkembangan lambat
- Mengalami gangguan autoimun seperti penyakit lupus, rheumatoid arthritis atau diabetes jenis 1
Punca Imunodefisiensi Utama
Imunodefisiensi tidak boleh dijangkiti seperti jangkitan demam atau selesema.
Punca seorang kanak-kanak menghidapinya ialah kerana dia dilahirkan memiliki gen rosak yang memberi kesan kepada sistem imun tubuhnya.
Masalah ini boleh berlarutan dalam keluarga atau ia mungkin berlaku dengan sendirinya.
Sesetengah individu yang mengalami imunodefisiensi utama hilang beberapa jenis sel darah putih atau sel-sel tersebut tidak berfungsi dengan baik. Sel darah putih dalam badan berfungsi untuk melawan jangkitan. Jika ini terjadi kepada anak anda, dia lebih cenderung untuk jatuh sakit daripada jangkitan yang tidak menjangkiti orang lain.
Diagnosis Immunodefisiensi Utama
Doktor akan melakukan pemeriksaan fizikal dan bertanya soalan seperti:
- Adakah anak anda sering mengalami jangkitan yang teruk?
- Jika ya, berapa lamakah jangkitan itu bertahan?
- Adakah anak anda masih sakit walaupun selepas mengambil antibiotik?
- Adakah terdapat orang lain dalam keluarga anda yang selalu sakit?
Doktor juga mungkin akan menjalankan beberapa ujian darah terhadap anak anda. Darah diambil dan dihantar ke makmal untuk dianalisis. Sesetengah ujian mengira bilangan sel darah putih yang terdapat dalam tubuh anak anda. Ujian lain pula mengukur protein tertentu seperti imunoglobulin yang melawan penyakit.
Faktor risiko Imunodefisiensi Utama
Faktor risiko yang diketahui bagi penyakit ini adalah jika anda mempunyai sejarah keluarga yang menghidap penyakit imunodefisiensi utama, risiko anda atau anak anda untuk menghidapi penyakit ini adalah tinggi. Jika anda mengalaminya, anda perlu mendapatkan kaunseling genetik sekiranya anda merancang untuk memiliki keluarga.
Rawatan Imunodefisiensi Utama
Rawatan untuk imunodefisiensi utama melibatkan pencegahan dan merawat jangkitan meningkatkan sistem imun dan merawat punca utama masalah imun. Dalam sesetengah kes, imunodefisiensi utama dikaitkan dengan penyakit yang serius seperti gangguan autoimun atau kanser yang perlu dirawat.
– Menguruskan jangkitan
- Merawat jangkitan. Jangkitan memerlukan rawatan yang cepat dan agresif dengan pengambilan antibiotik. Ubat antibiotik tersebut perlu diambil dalam jangka masa lebih lama daripada yang biasanya ditetapkan oleh doktor. Jangkitan yang tidak bertindak balas memerlukan antibiotik dan juga intravena (IV) di hospital.
- Mencegah jangkitan. Sesetengah individu memerlukan antibiotik dalam jangka masa panjang untuk mencegah jangkitan pernafasan dan kerosakan kekal pada paru-paru dan telinga. Kanak-kanak yang menghidap imunodefisiensi utama mungkin tidak pernah mendapat suntikan yang mengandungi virus hidup, seperti polio mulut dan campak-beguk-rubella (Measles-Mumps-Rubella). Oleh itu, bayi dan kanak-kanak amat digalakkan untuk mendapatkan suntikan vaksin sejak lahir.
- Merawat simptom. Ubat-ubatan seperti ibuprofen (Advil, Motrin IB, yang lain) khas digunakan untuk menahan kesakitan dan demam. Dekongestan pula untuk melegakan kesesakan sinus. ‘Expectorants’ untuk menipiskan lendir di saluran pernafasan dan boleh membantu melegakan gejala yang disebabkan oleh jangkitan.
– Rawatan untuk meningkatkan sistem imun
- Terapi imunoglobulin. Imunoglobulin terdiri daripada protein antibodi yang diperlukan bagi sistem imun untuk melawan jangkitan. Ia boleh disuntik ke dalam urat melalui suntikan IV atau dimasukkan di bawah kulit (infusi subkutan). Rawatan IV perlu dijalankan setiap beberapa minggu, dan infusi subkutaneus diperlukan sekali atau dua kali seminggu.
- Terapi interferon-gamma. Interferon adalah bahan semulajadi yang melawan virus dan merangsang sel-sel sistem imun. Interferon-gamma adalah bahan buatan sintetik yang diberikan sebagai suntikan di paha atau lengan, tiga kali seminggu. Ia digunakan untuk merawat penyakit granulomatous kronik, salah satu bentuk imunodefisiensi utama.
- Terapi faktor pertumbuhan. Apabila kekurangan imun berpunca oleh kekurangan sel darah putih tertentu, terapi faktor pertumbuhan dapat membantu meningkatkan tahap sel darah putih dan menguatkan daya imun.
- Pemindahan sel stem. Transplantasi sel stem menawarkan cara yang kekal untuk beberapa bentuk imunodefisiensi yang mengancam nyawa. Sel stem yang sihat dipindahkan kepada individu yang memiliki imunodefisiensi dan memulihkan sistem imun supaya berfungsi seperti biasa. Sel stem boleh diambil melalui sumsum tulang atau ia boleh diperolehi daripada plasenta semasa kelahiran. Penderma sel stem biasanya ibu bapa atau saudara terdekat lain, haruslah mempunyai tisu badan yang sama dan sepadan biologinya dengan individu yang memiliki imunodefisiensi utama tersebut. Walaupun sel stem sepadan dengan pesakit imunodefisiensi utama, proses pemindahan sel stem selalunya tidak berjaya.
SUMBER
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-immunodeficiency/symptoms-causes/syc-20376905
https://www.healthline.com/health/immunodeficiency-disorders
https://www.webmd.com/a-to-z-guides/primary-immunodeficiency