Myasthenia gravis adalah keadaan kronik yang menyebabkan otot menjadi mudah letih dan lemah. Sebagai contoh, jika anda mempunyai penyakit ‘myasthenia gravis’, anda mungkin mendapati otot rahang anda menjadi letih dan lemah semasa makan, menjadikannya lebih sukar untuk mengunyah makanan. Selepas anda berehat buat seketika, otot akan kembali menjadi kuat dan anda boleh makan seperti biasa.

Ciri khas penyakit ini adalah kelemahan otot ini boleh memburuk dengan penggunaan otot dan kembali pulih dengan rehat. Biasanya, ada masa tertentu yang mana anda mungkin dapat melihat lebih banyak simptom (dipanggil pemberatan), atau pada tempoh yang lain yang mana gejala berkurangan atau hilang (reda).

Simptom Myasthenia Gravis

Simptom ‘myasthenia gravis (MG)’ adalah sangat berbeza. Bagi sesetengah individu, hanya otot mata akan terjejas, manakala bagi individu lain, ia boleh memberi kesan kepada lebih banyak otot, termasuklah otot yang mengawal pernafasan. Simptom yang paling lazim bagi keadaan ini adalah keletihan.

Selain itu, keadaan jatuh atau layu pada satu atau kedua-dua kelopak mata, penglihatan berganda, atau kedua-duanya sekali adalah tanda awal dalam 2 daripada setiap 3 pesakit yang menghidap penyakit ‘myasthenia gravis’. Ini boleh menyebabkan masalah penglihatan yang dikenali sebagai ‘myasthenia gravis ocular’. Dalam 1 daripada 6 pesakit, otot tekak dan muka adalah bahagian otot pertama yang terjejas.

Individu ini juga mungkin menghadapi masalah:

• Bercakap: Ucapan mungkin menjadi perlahan atau sengau.

• Menelan: Individu mungkin mudah tersedak, dan perbuatan makan, minum dan menelan pil menjadi lebih sukar. Apabila individu minum, cecair boleh keluar melalui hidung.

• Mengunyah: Otot yang digunakan untuk mengunyah boleh menjadi lemah semasa makan, terutamanya jika makanan itu keras atau kenyal seperti stik.

• Ekspresi wajah: Senyuman yang berbeza atau luar biasa mungkin timbul jika otot muka tertentu terjejas.

Kelemahan kelamin adalah tanda pertama bagi10 peratus pesakit yang mempunyai masalah ini. Otot lengan dan kaki boleh jadi lemah dan mempengaruhi aktiviti seperti mengangkat barang atau berjalan. Apabila otot tangan atau kaki terlibat, otot lain seperti tekak, mata atau muka juga cenderung untuk terjejas.

Di samping itu, simptom ini sering menjadi semakin serius semasa melakukan aktiviti, tetapi bertambah baik selepas individu berehat.

Punca Myasthenia Gravis

– Antibodi

Saraf anda berkomunikasi bersama otot anda dengan melepaskan bahan kimia (neurotransmitters) yang tepat ke dalam reseptor pada sel-sel otot pada simpang saraf-otot.

Dalam keadaan ‘myasthenia gravis’, sistem imun anda akan menghasilkan antibodi yang menghalang atau memusnahkan banyak reseptor otot anda bagi ‘neurotransmitter’ yang dipanggil ‘acetylcholine’.

Dengan reseptor yang sedikit, otot anda juga akan menerima isyarat saraf yang sedikit, dan mengakibatkan kelemahan otot.

Selain itu, antibodi juga boleh menyekat fungsi protein yang dipanggil ‘tyrosine kinase’ reseptor otot khusus. Protein ini terlibat dalam membentuk simpang saraf-otot.

Apabila antibodi menghalang fungsi protein ini, ia boleh menyebabkan ‘myasthenia gravis’. Namun, penyelidik masih mengkaji bagaimana antibodi yang menghalang protein ini berkaitan dengan perkembangan penyakit ‘myasthenia gravis’.

– Kelenjar timus (thymus)

Penyelidik percaya bahawa kelenjar timus, iaitu sebahagian sistem imun yang terletak di bahagian atas dada di bawah tulang buah dada anda, boleh mencetuskan atau mengekalkan penghasilan antibodi yang menghalang asetilkolin.

Kelenjar ini bersaiz besar pada peringkat bayi, dan bersaiz kecil dalam kalangan individu dewasa yang sihat. Bagi sesetengah individu dewasa dengan penyakit ‘myasthenia gravis’, timus mereka mungkin menjadi besar. Ada juga segelintir daripada mereka yang mempunyai tumor timus (thymoma). Biasanya, ‘thymoma’ ini tidak mempunyai sel kanser (malignan).

– Sebab-sebab lain

• Mempunyai ‘myasthenia gravis’ yang tidak berlaku disebabkan antibodi yang menghalang asetilkolin atau reseptor ‘tyrosin kinase’khusus otot. Jenis penyakit ini dipanggil ‘myasthenia gravis antibodi negatif’. Antibodi terhadap protein lain, yang dipanggil protein berkaitan dengan lipoprotein 4, boleh memainkan peranan dalam perkembangan keadaan ini.

• Faktor genetik juga mungkin dikaitkan dengan ‘myasthenia gravis’. Terdapat juga kes terpencil, yang mana golongan ibu dengan ‘myasthenia gravis’ mempunyai anak-anak yang dilahirkan dengan ‘myasthenia gravis’ (neonatal myasthenia gravis). Sekiranya penaykit ini dirawat dengan segera, kanak-kanak biasanya pulih dalam tempoh dua bulan selepas lahir.

Diagnosis Myasthenia Gravis

Seorang doktor mungkin mengesyaki individu mempunyai penyakit ini jika pesakit itu mempunyai kelopak mata yang jatuh tetapi tiada masalah pada deria rasa. Malah, individu boleh didiagnosis sekiranya mereka mempunyai otot lemah yang pulih selepas berehat.

Selain itu, diagnosis boleh menjadi sukar kerana penyakit ‘myasthenia gravis’ berkongsi simptom dengan keadaan lain. Seorang pakar saraf mungkin perlu mengesahkan diagnosis bagi keadaan ini.

Bagi individu dengan otot yang lemah kerana penyakit ini memberikan tindak balas baik apabila ais digunakan di kawasan yang terjejas. Sesetengah doktor mencuba prosedur ini pada mulanya apabila mereka mengumpul data bagi membantu dalam membuat diagnosis.

Beberapa ujian diagnostik mungkin akan dijalankan.

• Ujian endrofonium (edrophonium) melibatkan suntikan bahan ke dalam vena dan memantau tindak balas pesakit. Otot yang lemah boleh pulih buat sementara.

• Stimulasi saraf berulang kali melibatkan elektrod yang dilekatkan pada kulit atas otot yang terjejas dan menghantar denyutan elektrik kecil melalui elektrod untuk mengukur seberapa baik saraf menghantar isyarat ke otot. Sekiranya seseorang mempunyai penyakit ini, isyarat akan menjadi semakin lemah apabila otot semakin kepenatan.

• Elektromiografi serat tunggal (single-fiber electromyography) mengukur aktiviti elektrik yang mengalir antara otak dan otot. Ia melibatkan kemasukan elektrod wayar yang sangat halus melalui kulit ke dalam otot.

• Ujian pengimejan seperti sinar-X (X-ray) dada, imbasan CT atau pengimejan resonans magnetik (MRI scan) boleh digunakan untuk menghapuskan kemungkinan keadaan lain.

• Ujian fungsi paru-paru, atau spirometri, menilai seberapa baik pesakit boleh bernafas dengan mengukur jumlah maksimum udara yang boleh dilepaskan dari paru-paru selepas bernafas secara mendalam.

• Biopsi otot boleh dilakukan untuk menghapuskan keadaan otot yang lain.

• Ujian darah boleh mengenal pasti antibodi tertentu.

Jika dilakukan secara teratur, ujian ini dapat membantu memantau sebarang kemerosotan otot yang lemah secara beransur-ansur dalam paru-paru. Ini amat penting bagi pesakit yang mengalami gejala yang serius bagi mengelakkan masalah pernafasan yang lebih teruk.

Faktor Risiko Myasthenia Gravis

• Keletihan.
• Penyakit.
• Tekanan.
• Beberapa ubat-ubatan seperti beta blockers, quinidine gluconate, quinidine sulfate, quinine (Qualaquin), phenytoin (Dilantin), anestetik tertentu dan beberapa antibiotik.

Rawatan Myasthenia Gravis

Tiada ubat boleh merawat penyakit ‘myasthenia gravis’, tetapi rawatan dengan imunosupresan atau perencat ‘cholinesterase’ dapat membantu mengendalikan simptomnya.

Ramai pesakit mendapati bahawa dengan rawatan, tidur dan rehat yang mencukupi, mereka boleh meneruskan rutin normal mereka seperti biasa.

Ubat-ubatan termasuk:

• Perencat ‘Cholinesterase’: Ini meningkatkan komunikasi antara saraf dan otot. Ia berkesan pada pesakit dengan gejala penyakit ini yang ringan.

• Steroid seperti prednisolone atau ‘imunosuppressants’, seperti azathioprine, boleh mengubah sistem imun badan supaya menghasilkan antibodi penyebab penyakit ‘myasthenia gravis’ dalam kuantiti yang sedikit.

Ia biasanya mengambil masa kira-kira 4 minggu bagi steroid untuk mula memberi kesan. Azathioprine pula mungkin mengambil masa 3 hingga 6 bulan, tetapi ia boleh memberi pengurangan atau penyingkiran simptom sepenuhnya yang ketara.

Seterusnya, dalam kes tumor, kelenjar timus boleh dibuang melalui pembedahan dalam ‘thymectomy’.

Bagi pesakit dengan gejala yang serius atau mengancam nyawa, terapi ‘plasmapheresis’ dan imunoglobulin boleh dgunakan di hospital.

‘Plasmapheresis ‘melibatkan pengurangan plasma darah tanpa mengurangkan sel-sel darah untuk menghilangkan antibodi yang tidak diingini.

Di samping itu, terapi imunoglobulin intravena pula melibatkan proses menyuntik pesakit dengan antibodi normal bagi mengubah cara sistem imun bertindak.

Kredit: Sumber diambil daripada https://www.thestar.com.my/lifestyle/health/2019/11/08/all-about-rodrigo-duterte039s-illness-myasthenia-gravis

SUMBER

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036

https://www.healthline.com/health/myasthenia-gravis

https://www.medicalnewstoday.com/articles/179968

https://www.webmd.com/brain/understanding-myasthenia-gravis-treatment