Penyakit paru-paru LAM (lymphangioleiomyomatosis) adalah penyakit paru-paru yang jarang berlaku yang cenderung memberi kesan ke atas wanita mengandung.
Dalam penyakit paru-paru LAM, sel-sel otot yang melalui saluran pernafasan dan saluran darah mula membiak secara luar biasa. Sel-sel otot ini merebak ke seluruh kawasan paru-paru.
Kantung udara di paru-paru juga akan membengkak dan membentuk kantung kecil yang disebut sebagai sista. Apabila sista berkembang di seluruh paru-paru, LAM menyebabkan masalah pernafasan yang serupa dengan emfisema.
Sel-sel otot boleh merebak di luar paru-paru membentuk tumor tanpa kanser pada organ di perut dan pelvis.
Simptom Penyakit Paru-paru LAM
Kebanyakan orang yang menghidap penyakit ini mengalami sesak nafas. Gejala lain termasuk berdehit dan batuk, yang mungkin berdarah.
Sering kali, individu dengan LAM mengalami pneumotoraks secara tiba-tiba (paru-paru kempis). Ini berlaku apabila salah satu sista berhampiran pinggir paru-paru pecah, membolehkan udara yang dihirup memampatkan paru-paru. Pneumotoraks biasanya menyebabkan kesakitan dan sesak nafas.
Jika sel-sel otot berpindah ke kawasan di luar paru-paru, LAM boleh menyebabkan gejala-gejala lain seperti:
- Chylous ascites. Aliran limfa disekat oleh sel-sel otot yang rosak. Chyle (cairan limfa susu) membina di dalam perut.
- Angiomyolipomas. Tumor bukan kanser boleh tumbuh di hati atau buah pinggang. Ini boleh menyebabkan sakit , pendarahan, atau kegagalan buah pinggang.
Bagi sesetengah individu menghidapi LAM, penemuan tumor jinak ini di luar paru-paru merupakan tanda pertama penyakit ini dihidapi.
Punca Penyakit Paru-Paru LAM
Tiada siapa tahu apa yang menyebabkan ‘lymphangioleiomyomatosis pulmonari’. Hormon estrogen mungkin terlibat, kerana wanita jarang menghidap LAM sebelum akil baligh atau selepas putus haid. Manakala kurang daripada 10 lelaki diketahui pernah mengalami penyakit paru-paru LAM.
Tabiat merokok pula tidak diketahui sama ada ia boleh menyebabkan LAM atau tidak. Didapati lebih daripada separuh individu yang menghidapi penyakit ini tidak pernah merokok.
LAM sangat jarang berlaku sehingga tidak diketahui kekerapannya akan berlaku. Sebagai contoh, semasa kajian dilakukan tiga tahun lalu oleh penyelidik, terdapat kurang daripada 250 orang dengan LAM dikenal pasti di Amerika Syarikat. Kini, kurang daripada 2,000 wanita diketahui mempunyai LAM.
LAM bukanlah kanser, tetapi ia kelihatan serupa dengan kanser di mana tumor jinak tumbuh dengan tidak terkawal. Penyakit paru-paru LAM berkongsi beberapa ciri dengan penyakit berbeza yang disebut ‘tuberous sclerosis’.
Diagnosis Penyakit Paru-paru LAM
Kebanyakan orang yang meghidap LAM sering berjumpa doktor kerana sesak nafas. Oleh kerana kes LAM jarang berlaku, ia sering kali didiagnosis pada awalnya sebagai asma atau emfisema.
Secara umumnya, LAM biasanya dikesan sewaktu mengalami kesesakan nafas yang berpanjangan. Ujian yang sering dilakukan untuk mengesan LAM termasuklah:
- X-ray dada. Sekiranya anda menghidap LAM, X-ray di dada mungkin menunjukkan garis halus dalam paru-paru, di mana sel-sel otot telah berlipat ganda. Pada peringkat awal penyakit paru-paru LAM, filem dada X-ray mungkin kelihatan normal.
- Ujian fungsi paru-paru. Ujian ini mengukur kapasiti paru-paru dan keupayaan untuk mendapatkan oksigen dari udara ke dalam darah. Ujian ini biasanya menunjukkan hasil tidak normal pada pesakit LAM.
- Komputasi tomografi (CT scan). Imbasan CT dada selalunya menunjukkan hasil tidak normal bagi penyakit paru-paru LAM. Sista biasanya kelihatan sewaktu ujian ini. Resolusi tinggi CT (HRCT) mungkin menunjukkan perubahan LAM dengan lebih jelas. Terdapat kemungkinan untuk mendiagnosis penyakit paru-paru LAM berdasarkan sejarah dan penemuan pada imbasan CT resolusi tinggi. Tetapi doktor sering menyarankan untuk mengumpul sampel tisu paru-paru ( biopsi ) bagi mengesahkan diagnosis.
Biopsi paru-paru pula boleh dikumpul dengan cara yang berbeza:
- Bronkoskopi. Bronkoskopi adalah teknik endoskopik untuk menggambarkan bahagian dalam saluran pernafasan bagi tujuan diagnostik dan terapeutik. Instrumen (bronkoskop) dimasukkan ke dalam saluran pernafasan, biasanya melalui hidung atau mulut, atau kadang-kadang melalui trakeostomi. Ini membolehkan pakar bedah memeriksa saluran udara pesakit untuk mengesan keabnormalan seperti objek asing, pendarahan, tumor, atau keradangan. Spesimen boleh diambil dari dalam paru-paru.
- Torakoskopi. Torakoskopi adalah prosedur invasif yang minimum yang membolehkan pakar bedah memeriksa lapisan pleural paru-paru dan permukaan paru-paru. Imej dalaman dan video yang diperoleh dari teknik ini membantu doktor mengenal pasti tanda-tanda mesothelioma pleura seperti keradangan, plak pleura dan penebalan pleura.
- Biopsi paru-paru terbuka. Pembedahan tradisional di mana seorang pakar bedah membuat pemotongan yangbesar di dada dan mengambil sampel tisu paru-paru. Seorang doktor (ahli patologi) kemudiannya mengkaji tisu biopsi paru-paru, membantu membuat diagnosis penyakit paru-paru LAM dengan kepastian yang lebih besar.
Faktor Risiko Penyakit Paru-paru LAM
Penyakit ini bersifat progresif dan setakat ini ia tiada ubat yang khusus. Kebanyakan wanita menghidap LAM mengalami kekurangan fungsi paru-paru dengan peningkatan sesak nafas dari masa ke semasa.
Walau bagaimanapun, terdapat perbezaan yang sangat ketara dari segi jangka hidup wanita yang menghidap penyakit ini berbanding dengan wanita yang sihat. Segelintir mereka hanya mempunyai peluang untuk hidup selama 10 tahun setelah didiagnosis dengan penyakit ini manakala peluang hidup selama 20 tahun sangat jarang berlaku.
Penyelidik masih berusaha untuk mengenal pasti bagaimana sel-sel otot menjadi lebih teruk disebabkan oleh LAM. Ujian klinikal serta penggunaan ubat eksperimen untuk merawat penyakit tersebut juga dikaji.
Rawatan Penyakit Paru-paru LAM
- ‘Drug sirolimus’ (Rapamune). Ia adalah ubat pertama yang diluluskan untuk merawat lymphangioleiomyomatosis (LAM). Ubat ini didapati membantu meningkatkan kapasiti paru-paru pesakit, membolehkan mereka bernafas dengan lebih mudah.
- Bronkodilator. Di samping itu, bronkodilator yang disedut (albuterol, ipratropium) dapat membantu membuka saluran pernafasan, mengurangkan sesak nafas pesakit.
- Elakkan merokok/asap rokok. Pesakit yang menghidapi penyakit ini harus mengelakkan dari merokok dan juga asap rokok kerana ia boleh menjadikan keadaan pesakit lebih teruk.
- Manipulasi tahap hormon. Disebabkan hormon seperti estrogen terbukti terlibat dalam penyakit paru-paru LAM, rawatan memanipulasi tahap hormon dapat membantu sesetengah individu menghidap LAM. Beberapa rawatan berkaitan hormon telah diuji pada wanita yang menghidap penyakit paru-paru LAM, hormon seperti:
- Progesteron
- Tamoxifen
- Hormon sintetik luteinizing – hormon penyebaran (Leuprolide, Lupron)
Dalam ujian klinikal yang menguji terapi ini, hanya sesetengah wanita boleh dibantu, tetapi sesetengah yang lain tidak menunjukkan kesan yang memberansangkan.
Individu yang mengalami pneumotoraks haruslah menjalani prosedur untuk mengukuhkan paru-paru yang kempis, dan mencegahnya daripada berulang.
Sekiranya penyakit paru-paru LAM melarat, pemindahan paru-paru mungkin boleh menjadi pilihan. Walaupun ia adalah rawatan yang drastik, kebanyakan pesakit LAM yang menjalani pemindahan paru-paru telah berjaya meningkatkan fungsi paru-paru dan kualiti hidup mereka selepas pembedahan.
SUMBER
https://www.webmd.com/lung/lam-lung-disease-lymphangioleiomyomatosis
https://mayoclinic.pure.elsevier.com/en/publications/lymphangioleiomyomatosis-lam
https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/ConditionsAndTreatments/lymphangioleiomyomatosis-lam