Kadangkala semasa kehamilan, sebelah kiri jantung bayi tidak berkembang dengan cara yang sepatutnya. Ini menyebabkan kecacatan yang jarang berlaku dipanggil ‘Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik’. Kira-kira 960 bayi yang dilahirkan di luar negara menghidapnya setiap tahun.
Kebiasaannya, sebelah kanan jantung anda mengepam darah dari jantung ke paru-paru untuk mendapatkan oksigen. Selepas darah kembali ke jantung anda, bahagian kiri kemudian akan mengepam darah yang kaya dengan oksigen ke seluruh tubuh.
Namun begitu, jantung bayi dengan sindrom ini tidak dapat melakukan proses ini. Ruang bahagian sebelah kiri bawah mungkin lebih kecil daripada biasa atau tidak ada sama sekali. Injap di sebelah kiri juga mungkin tidak berfungsi dengan betul atau arteri utama yang meninggalkan jantung mungkin tidak sebesar seperti sepatutnya.
Punca Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Doktor masih tidak tahu punca berlakunya sindrom jantung ini tetapi ia boleh diwarisi daripada keluarga. Sesetengah pakar berfikiran bahawa apa yang dimakan, diminum atau disentuh oleh ibu semasa mengandung juga boleh meningkatkan risiko bayi itu untuk menghidap sindrom ini. Punca lain juga termasuklah merokok, pengambilan minuman keras atau tiadanya pengambilan vitamin pranatal dengan asid folik.
Simptom Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Bayi yang dilahirkan dengan sindrom jantung ini biasanya mengalami sakit yang parah selepas lahir. Simptom jantung kiri hipoplastik termasuklah:
- Warna kulit seperti kelabu-biru (sianosis).
- Sukar bernafas atau pernafasan yang deras.
- Susah untuk makan.
- Tangan dan kaki yang sejuk.
- Denyutan nadi yang lemah.
- Rasa mengantuk yang tidak normal atau tidak aktif.
Sekiranya sambungan semula jadi antara sisi kiri dan kanan jantung (foramen ovale dan ductus arteriosus) dibolehkan untuk tutup beberapa hari selepas bayi dengan sindrom ini dilahirkan, bayi mungkin akan terkejut dan berkemungkinan meninggal dunia.
Tanda kejutan itu termasuklah:
- Kulit sejuk dan berlengas yang mungkin berwarna yang pucat atau kelabu.
- Denyutan nadi yang lemah dan pantas.
- Pernafasan yang tidak normal yang mungkin perlahan dan cetek atau sangat cepat.
- Mata kelihatan lemah dan seperti merenung.
Diagnosis Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
– Sebelum lahir
Ada kemungkinan bahawa bayi boleh didiagnosis dengan sindrom jantung jenis ini semasa masih berada dalam rahim. Doktor anda mungkin dapat mengenal pasti keadaan ini berdasarkan pemeriksaan ultrabunyi yang dibuat semasa rutin kehamilan trimester kedua.
– Selepas kelahiran
Selepas bayi anda dilahirkan, doktor mungkin akan mengesyaki kecacatan jantung, seperti sindrom jantung kiri hipoplastik, jika bayi anda mempunyai warna kulit berwarna keabuan atau mengalami masalah untuk bernafas. Selain itu, doktor bayi anda juga mungkin mengesyaki kecacatan jantung jika dia mendengar bunyi desiran (murmur) ketika memeriksa jantung menggunakan stetoskop. Bunyi desiran (murmur) ini adalah bunyi yang tidak normal dan berlaku disebabkan aliran darah yang bergelora.
Di samping itu, doktor biasanya akan menggunakan pemeriksaan ekokardiogram untuk mendiagnosis sindrom ini. Ujian ini menggunakan gelombang bunyi nyaring yang memantulkan jantung bayi anda untuk menghasilkan imej bergerak yang boleh dilihat pada skrin video.
Sekiranya bayi anda mempunyai sindrom jantung kiri hipoplastik, ekokardiogram akan menunjukkan ventrikel kiri dan aorta yang lebih kecil daripada yang normal. Pemeriksaan ini juga boleh menunjukkan injap jantung yang tidak normal.
Faktor Risiko Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Jika anda sudah mempunyai anak dengan sindrom jantung kiri hipoplastik, bayi anda yang seterusnya mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mendapat keadaan yang sama. Selain sejarah keluarga, tidak ada faktor risiko yang jelas yang membolehkan individu mendapat sindrom jantung kiri hipoplastik ini.
Komplikasi Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Tanpa pembedahan, sindrom jantung kiri hipoplastik boleh membawa maut dan biasanya berlaku dalam lingkungan beberapa minggu pertama sahaja.
Dengan bantuan rawatan, ramai bayi yang dapat bertahan, walaupun kebanyakan mereka mengalami komplikasi di kemudian hari. Beberapa komplikasi termasuklah:
- Rasa penat dengan mudah apabila menyertai sukan atau latihan lain.
- Kelainan denyutan jantung (arrhythmias).
- Pembentukan cecair dalam paru-paru, perut dan kaki (edema).
- Pertumbuhan yang terbatas.
- Pembentukan darah beku yang boleh menyebabkan ‘pulmonary embolisme’ atau strok.
- Masalah perkembangan berkaitan dengan otak dan sistem saraf.
- Keperluan tambahan untuk melakukan pembedahan atau pemindahan jantung.
Rawatan Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik
Ianya amat penting bagi sindrom jantung kiri hipoplastik untuk didiagnosis dan dirawat dengan kadar yang segera. Jika tidak, organ bayi anda tidak akan mendapatkan darah yang mencukupi dan boleh menyebabkannya menjadi terkejut.
Rawatan yang ada termasuklah:
- Ubat-ubatan: Bayi anda mungkin akan diberikan ubat yang dipanggil alprostadil (Prostin VR Pediatric) untuk membantu menjaga ‘ductus arteriosus’ yang terbuka. Selain itu, bayi juga mungkin memerlukan ubat untuk menguatkan otot jantung, menurunkan tekanan darah dan membantu menghilangkan cecair tambahan daripada badannya.
- Bantuan semasa makan dan bernafas: Bayi anda akan berada dalam keadaan lemah dan mungkin memerlukan cecair melalui IV atau tiub makanan. Mesin pernafasan yang disebut ‘ventilator’ juga boleh digunakan untuk memastikan bayi anda mendapat oksigen yang mencukupi.
- ‘Atrial septostomy’. Jika bayi anda tidak mempunyai kecacatan ‘atrial septal’, doktor anda boleh mengesyorkan pembedahan ini. Ia akan mewujudkan pembukaan antara ruang atas jantung untuk membolehkan aliran darah yang lebih banyak.
Bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik juga boleh menjalani satu siri pembedahan untuk membantu memperbaiki jantungnya. Pembedahan ini dipanggil prosedur Norwood dan dilakukan tidak lama selepas kelahiran. Ini merupakan pembedahan rumit yang membentuk aorta baru untuk bayi anda dan membolehkan ventrikel kanan jantung mengepam semua darah ke badan (selepas ‘ductus’ menutup).
SUMBER
https://www.webmd.com/parenting/baby/hypoplastic-left-heart
https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6739/hypoplastic-left-heart-syndrome