Sindrom Mirizzi didefinisikan sebagai penyumbatan saluran hepatik yang biasa terjadi disebabkan oleh mampatan lahiriah (extrinsic) dari batu yang terkena pada saluran ‘cystic’ atau ‘infundibulum’ pada pundi hempedu.
Pesakit dengan sindrom Mirizzi boleh mengalami penyakit kuning, demam dan sakit ‘quadrant’ kanan atas. Sindrom Mirizzi sering tidak dikenali sebelum pembedahan pada pesakit yang menjalani ‘cholecystectomy’ dan boleh menyebabkan keabnormalan dan kecederaan pada empedu, terutamanya dengan pembedahan laparoskopi.
Jenis Sindrom Mirizzi
Sistem klasifikasi yang paling banyak digunakan adalah sistem klasifikasi ‘Csendes’. Sistem ini mengenali 5 jenis sindrom Mirizzi utama yang merangkumi:
- Jenis 1 – Mampatan luaran pada saluran empedu biasa (CBD)
- Jenis 2 – Fistula ‘cholecystocholedochal’ yang mempengaruhi kurang dari satu pertiga CBD
- Jenis 3 – Fistula ‘cholecystocholedochal’ yang mempengaruhi sehingga dua pertiga CBD
- Jenis 4 – Fistula ‘cholecystocholedochal’ dengan pemusnahan lengkap dinding CBD
- Jenis 5 – Jenis 1 hingga 4 dengan fistula ‘cholecystoenteric’
Simptom Sindrom Mirizzi
Pesakit dengan ‘cholecystitis’ kronik biasanya mengalami sakit perut bahagian atas kanan yang kusam dan merebak ke bahagian tengah belakang atau hujung ‘scapular’ kanan. Biasanya, ini dikaitkan dengan pengambilan makanan berlemak. Mual dan muntah sekali-sekala juga mengiringi masalah ini berserta dengan gejala seperti peningkatan rasa kembung,
Selalunya gejala berlaku pada waktu petang. Gejala kurang akut yang berpanjangan biasanya muncul selama beberapa minggu atau beberapa bulan. Peningkatan frekuensi dan keparahan masalah ini biasanya dilihat dengan adanya gejala kronik yang lebih lama.
Pesakit biasanya tidak mengalami sakit yang akut tetapi tidak selesa. Pesakit dengan sindrom Mirizzi serius atau ‘cholecystitis’ akut yang lebih teruk boleh hadir dengan gejala dan penemuan yang lebih jelas. Penyakit kuning biasanya berlaku, dan kadangkala peningkatan kadar bilirubin dengan ketara dapat dikenal pasti.
Punca Sindrom Mirizzi
Pundi hempedu terdiri daripada ‘fundus’, badan, ‘infundibulum’ dan leher. Tubuh memanjang dari ‘fundus’ ke bahagian tirus, atau leher. Leher biasanya membentuk lekukan lembut, cembung yang membentuk ‘infundibulum’ atau kantung Hartmann. Selain itu, pundi hempedu disambungkan di lehernya ke saluran sista yang mengalir ke saluran empedu biasa.
Batu empedu besar boleh terkesan pada saluran sista atau di kantung Hartmann. Batu-batu ini dapat menghasilkan penyumbatan saluran hepatik yang biasa dengan penyumbatan mekanikal saluran hepatik kerana jarak dekat antara saluran sistik dan saluran hepatik yang biasa, dan keradangan sekunder dengan episod kolangitis yang kerap.
Dalam kes yang jarang berlaku, keradangan kronik boleh mengakibatkan nekrosis dinding saluran empedu dan hakisan dinding anterior atau lateral saluran empedu biasa disebabkan batu yang memberi kesan dan menyebabkan fistula ‘cholecystobiliary’ (‘cholecystohepatic’ atau ‘cholecystocholedochal’).
Diagnosis Sindrom Mirizzi
Modaliti diagnostik termasuk ultrasonografi perut, imbasan tomografi (CT), ‘cholangiopancreatography’ resonans magnetik (MRCP), dan ‘cholangiopancreatography retrograde’ endoskopi (ERCP)
Ultrasonografi digunakan sebagai penyelidikan awal rutin untuk penyakit empedu dan dapat mendedahkan keadaan batu empedu dan ‘cjplecystitis’ serta bukti bagi sindrom Mirizzi.
Walaupun tiada ciri radiologi spesifik bagi sindrom Mirizzi yang dapat dikenali pada CT, ia berguna untuk mengesan penyebab dan lokasi penyumbatan empedu. Imbasan CT juga berguna untuk membezakan portal hepatik dan penyusupan tumor hepatik. Pada pesakit dengan fistula ‘cholecystobiliary’, imbasan CT sangat berguna dalam membezakan sindrom Mirizzi daripada neoplasia.
Seterusnya, MRCP pula adalah modaliti pengimejan pilihan. Ini adalah teknik pencitraan tidak invasif dan dapat menggambarkan ciri khas sindrom Mirizzi. Pengesahan MRCP diperlukan semasa pemeriksaan ultrabunyi yang mengesan saluran empedu yang dilebarkan dengan bukti penyakit kuning obstruktif atau impak batu di saluran empedu.
Saluran empedu dan pankreas juga dapat dinilai oleh MRCP, bagi menghasilkan gambaran keradangan yang unggul di sekitar pundi hempedu. Keradangan seperti itu adalah ciri sindrom Mirizzi dan dapat digunakan untuk membezakan keadaan empedu, termasuk kanser. Walau bagaimanapun, MRCP tidak cekap dalam menentukan lokasi fistula ‘cholecystocholedochal’.
Di samping itu, walaupun bersifat invasif, ERCP dianggap sebagai prosedur standard untuk diagnosis sindrom Mirizzi. Teknik ini menghasilkan gambaran bagi saluran empedu ‘extrahepatic’ yang unggul dan dengan jelas dapat menunjukkan pemampatan ‘ekstrinsik’ oleh batu empedu yang memberi kesan pada CBD, dengan pelebaran ‘biliary’ proksimal yang dihasilkan. ERCP juga dapat menentukan dengan tepat kehadiran dan lokasi fistula dan halangan ‘biliary’. Ia juga membolehkan saliran hempedu dilakukan secara endoskopi.
Faktor Risiko Sindrom Mirizzi
Penyisipan saluran sista yang rendah ke dalam saluran empedu biasa dan juga saluran sistik berliku dianggap sebagai faktor risiko bagi sindrom Mirizzi.
Rawatan Sindrom Mirizzi
Rawatan untuk sindrom Mirizzi adalah ‘cholecystectomy’. Biasanya ‘cholecystectomy’ laparoskopi lebih disukai, tetapi jika keadaannya sudah semakin parah, maka pembedahan yang lebih menyeluruh mungkin diperlukan.
‘Cholecystectomy’ terbuka adalah satu pilihan. Dalam kes penyakit yang lebih maju, prosedur ‘cholecystectomy’ separa dapat dipertimbangkan. Ini melibatkan meninggalkan kantung Hartman di tempatnya dan mengeluarkan badan pundi hempedu dan batu empedu. Ini akan mengurangkan kejadian kecederaan pada porta hepatis dan saluran empedu. Sekiranya fistula ada, maka ‘cholecystectomy’ terbuka dengan anastomosis bilioenterik mungkin dengan ‘roux-n-y’ telah terbukti berkesan.
Seterusnya, selepas prosedur pembedahan dibuat, pesakit juga harus dididik secara intensif mengenai rembesan dan dirujuk untuk melakukan rawatan penjagaan luka jika diperlukan untuk mencegah jangkitan sekunder dan komplikasi yang berkaitan dengannya.
SUMBER
https://www.uptodate.com/contents/mirizzi-syndrome
https://emedicine.medscape.com/article/370808-overview