Sistik Fibrosis (CF) boleh menjejaskan sel-sel yang menghasilkan lendir, peluh, dan cecair pencernaan di dalam badan anda. Biasanya, ianya sangat nipis dan licin dan membantu untuk mengekalkan sistem dalam badan anda berjalan lancar. Tetapi, jika anda mempunyai Fibrosis Sistik, mereka boleh menjadi tebal seperti gam. Ia juga akan menghalang tiub dan saluran di seluruh badan anda.
Dari masa ke masa, lendir akan bertambah di dalam saluran udara anda. Ini boleh menyebabkan kesukaran untuk bernafas. Lendir akan memerangkap kuman dan menyebabkan berlakunya jangkitan. Ia juga boleh menyebabkan kerosakan paru-paru yang teruk seperti sista (kantung berisi cecair) dan fibrosis (tisu parut). Begitulah caranya Fibrosis Sistik mendapat namanya .
Punca Fibrosis Sistik
Penyakit ini tidak berjangkit. Ia berlaku disebabkan perubahan, atau mutasi, dalam satu gen yang dikenali sebagai pengatur konduktif transmembran fibrosis sistik (CFTR.) Gen ini mengawal aliran keluar masuk garam dan cecair dari sel-sel anda. Jika gen CFTR tidak berfungsi seperti yang sepatutnya, lendir yang melekit akan bertambah di seluruh badan anda.
Untuk mendapat penyakit Fibrosis Sistik, anda perlu mewarisi satu salinan mutasi gen dari kedua ibu bapa anda. Jika anda hanya mewarisi satu, anda tidak akan mempunyai apa-apa simptom. Tetapi, anda akan menjadi “pembawa” penyakit ini dan itu bermakna ada kemungkinan bahawa anda boleh menyampaikannya kepada anak-anak anda pada suatu hari.
Bahagian badan yang mana boleh mempengaruhi Fibrosis Sistik?
Paru-paru bukanlah satu-satunya bahagian badan yang terjejas kerana Fibrosis Sistik. Penyakit ini juga boleh memberi kesan kepada organ-organ berikut:
- Pankreas. Lendir tebal yang terjadi kerana saluran paip Fibrosis Sistik dalam pankreas anda. Ini menghentikan enzim pencernaan (protein yang mencernakan makanan anda) daripada sampai ke usus anda. Akibatnya, tubuh anda mengalami kesulitan menyerap nutrien yang diperlukannya. Dari masa ke masa, ia juga boleh menyebabkan kencing manis.
- Sekiranya tiub yang membuang hempedu menjadi tersumbat, hati anda akan mendapat parut yang keradangan dikenali sebagai sirosis.
- Usus kecil. Kerana memecahkan makanan asid tinggi yang datang dari perut adalah satu cabaran, lapisan usus kecil mungkin rosak.
- Usus besar. Rembesan tebal di perut anda boleh membuat najis anda (kotoran anda) menjadi sangat tebal. Ini boleh menyebabkan penyumbatan berlaku. Dalam sesetengah kes, usus mungkin juga mula melipat ke dalam dengan sendiri seperti akordion yang dipanggil ” pengintususupan.”
- Pundi kencing. Batuk kronik dapat melemahkan otot-otot pundi kencing. Hampir 65% wanita dengan Fibrosis Sistik mempunyai ketidakstabilan tekanan. Ini bermakna anda boleh membuang air kencing tanpa sengaja apabila anda batuk, bersin, ketawa, atau mengangkat sesuatu. Walaupun lebih ramai wanita mengalaminya, lelaki juga tidak terkecuali daripadanya.
- Buah pinggang. Sesetengah orang dengan Fibrosis Sistik boleh mendapat batu karang. Ia merupakan deposit mineral kecil yang boleh menyebabkan rasa mual, muntah, dan kesakitan. Jika diabaikan, mereka boleh membawa kepada jangkitan buah pinggang.
- Organ pembiakan. Lendir berlebihan akan menjejaskan kesuburan lelaki dan wanita. Kebanyakan lelaki dengan Fibrosis Sistik mempunyai masalah dengan tiub yang mengangkut sperma mereka, yang dikenali sebagai vasa deferentia. Bagi wanita dengan Fibrosis Sistik pula, mereka mempunyai lendir serviks yang sangat tebal dan boleh menjadikannya lebih sukar bagi sperma untuk menyuburkan telur.
- Bahagian badan lain. Fibrosis Sistik juga boleh menyebabkan kelemahan otot dan penipisan tulang, yang dipanggil osteoporosis. Memandangkan ia menjejaskan keseimbangan mineral dalam darah, ia juga boleh menyebabkan tekanan darah rendah, keletihan, kadar denyutan jantung yang cepat, dan rasa lemah.
Simptom Fibrosis Sistik
-
Tanda-tanda dan gejala pernafasan
Lendir yang tebal dan melekit yang dikaitkan dengan Fibrosis Sistik boleh menyumbat tiub yang membawa udara masuk dan keluar dari paru-paru anda. Ini boleh menyebabkan tanda-tanda dan gejala seperti:
- Batuk berterusan yang menghasilkan lendir tebal (kahak)
- Berdehit
- Sesak nafas
- Senaman tanpa toleransi
- Jangkitan paru-paru yang berulang
- Keradangan pada saluran hidung atau hidung tersumbat
-
Tanda-tanda dan gejala pencernaan
Lendir tebal juga boleh menyekat tiub yang membawa enzim pencernaan dari pankreas ke usus kecil anda. Tanpa enzim pencernaan, usus anda tidak dapat menyerap nutrien sepenuhnya dalam makanan yang anda makan. Akibatnya adalah seperti:
- Najis yang berbau busuk dan berminyak
- Pertambahan berat badan dan pertumbuhan yang lemah
- Penyumbatan usus, terutama pada bayi baru lahir (meconium ileus)
- Sembelit yang teruk
Rawatan Sistik Fibrosis
Tiada ubat yang mampu menyembuhkan penyakit berkenaan, tetapi rawatan yang dibuat boleh meredakan simptom dan mengurangkan komplikasi. Pemantauan rapi dan campur tangan awal yang agresif adalah disyorkan. Pengurusan Fibrosis Sistik adalah kompleks, jadi pertimbangkan untuk mendapatkan rawatan di pusat yang dikendalikan oleh doktor dan kakitangan lain yang terlatih dalam hal penyakit tersebut. Doktor juga boleh bekerjasama dengan pelbagai doktor lain dan profesional perubatan yang terlatih dalam Fibrosis Sistik untuk menilai dan merawat keadaan anda.
Matlamat melakukan rawatan termasuklah:
- Mencegah dan mengawal jangkitan yang berlaku dalam paru-paru.
- Mengeluarkan dan melonggarkan lendir dari paru-paru.
- Merawat dan mencegah penyumbatan usus.
- Menyediakan nutrisi yang mencukupi.
Pilihan ubat-ubatan mungkin seperti:
- Antibiotik untuk merawat dan mencegah jangkitan paru-paru.
- Ubat antiradang untuk mengurangkan bengkak pada saluran pernafasan dalam paru-paru anda.
- Ubat penipisan lendir untuk membantu anda mencairkan lendir, yang boleh meningkatkan fungsi paru-paru.
- Ubat-ubatan yang dipanggil bronkodilator yang boleh membantu mengekalkan saluran pernafasan anda terbuka dengan melegakan otot-otot di sekeliling tiub bronkial anda.
- Enzim pankreas oral untuk membantu saluran pencernaan menyerap nutrien.
Langkah Pencegahan Fibrosis Sistik
Jika anda atau pasangan anda mempunyai saudara mara dengan Fibrosis Sistik, anda berdua mungkin mahu menjalani ujian genetik sebelum mempunyai anak. Ujian sampel darah yang dibuat di makmal, dapat membantu menentukan risiko anda mendapat anak yang dijangkiti penyakit Sistik Fibrosis.
Jika anda sudah mengandung dan ujian genetik menunjukkan bahawa bayi anda mungkin berisiko menghidap penyakit berkenaan, doktor anda boleh melakukan ujian tambahan pada anak anda yang sedang membesar.
Namun begitu, ujian genetik bukanlah untuk semua orang. Sebelum anda bertekad untuk membuat pemeriksaan, anda harus berbincang dengan kaunselor genetik tentang kesan psikologi hasil daripada uijan tersebut.
SUMBER
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cystic-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353700
https://www.healthline.com/health/cystic-fibrosis