Sklerosis lateral Utama adalah sejenis penyakit neuron motor yang mengakibatkan saraf di dalam otak pecah secara perlahan-lahan. Keadaan ini menyebabkan saraf tidak dapat mengaktifkan neuron motor di dalam saraf tunjang. Fungsi neuron motor adalah untuk mengawal aktiviti otot. Penyakit ini mengakibatkan kelemahan otot sukarela anda iaitu otot yang mengawal pergerakan kaki, lengan dan lidah.
Penyakit ini boleh dialami oleh semua individu tanpa mengira usia tetapi biasanya ia berlaku kepada individu dalam lingkungan umur 40 tahun hingga 60 tahun.
Satu jenis sklerosis lateral utama yang dikenali sebagai sklerosis lateral utama remaja bermula pada umur awal kanak-kanak disebabkan oleh gen yang tidak normal diwarisi dari ibu bapa kepada anak-anak.
Sklerosis lateral utama sering dikelirukan sebagai penyakit neuron motor yang dipanggil sklerosis lateral amyotrophic. Walau bagaimanapun, sklerosis lateral utama bertindak lebih perlahan daripada sklerosis lateral amyotrophic dan dalam kebanyakan kes, ia tidak membawa maut.
Simptom Sklerosis Lateral Utama
Sklerosis lateral utama adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia menjejaskan sel-sel saraf yang mengawal otot sukarela. Dalam kebanyakan kes, otot-otot kaki akan terjejas terlebih dahulu. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa kes yang menunjukkan gangguan ini bermula dalam otot tangan atau lidah.
Dalam majoriti kes sklerosis lateral utama, simptom awalnya adalah kelemahan otot progresif dan kekakuan otot kaki sukarela. Gangguan ini biasanya menjejaskan satu kaki dan kemudian berkembang kepada kaki yang lain. Individu yang menghidapinya mengalami kekejangan otot sukarela (spastik) yang mengakibatkan pergerakan kaki menjadi perlahan. Hasilnya, individu terjejas mungkin mengalami kesukaran berjalan dan mengekalkan keseimbangan.
Selain itu, beliau juga mungkin mengalami kekejangan otot dan kelihatan canggung ketika berjalan atau menggerakkan kaki. Apabila gangguan tersebut berlaku, individu yang terjejas mungkin akan mengalami masalah yang semakin teruk sehingga memerlukan tongkat atau alat yang serupa untuk membantunya berjalan.
Walaupun sklerosis lateral utama bermula di kaki, ia boleh berkembang sehingga menjejaskan otot-otot tangan dan di pangkal otak. Akibatnya, individu yang terlibat mungkin mengalami kesukaran dalam pertuturan atau percakapan menjadi tidak jelas (dysarthria) dan kesukaran untuk menelan (dysphagia). Dalam sesetengah kes, simptom ini mungkin mendahului kelemahan otot di kaki.
Selain itu, sesetengah individu yang terjejas juga mengalami kehilangan kawalan pundi kencing.
Gangguan penyakit sklerosis lateral utama ini boleh berkembang pesat dalam beberapa tahun atau secara perlahan-lahan selama beberapa dekad.
Punca Sklerosis Lateral Utama
Penyebab sebenar sklerosis lateral utama masih tidak diketahui. Kebanyakan kes seolah-olah berlaku secara rawak dan tanpa sebab yang jelas (secara sporadis). Sklerosis lateral utama adalah salah satu daripada kumpulan gangguan yang dikenali sebagai penyakit neuron motor.
Ciri penyakit neuron motor adalah kerosakan sel-sel saraf (neuron motor) di dalam otak dan saraf tunjang yang membawa arahan dari otak ke otot.
Diagnosis Sklerosis Lateral Utama
Tiada ujian tunggal yang boleh mengesahkan diagnosis sklerosis lateral utama. Malahan, disebabkan penyakit ini boleh meniru simptom dan gejala penyakit neurologi lain seperti ‘sklerosis pelbagai’ dan sklerosis lateral amyotrophik, doktor mungkin akan melakukan beberapa ujian untuk mengetepikan penyakit lain tersebut.
Selepas mengambil rekod sejarah perubatan anda dan keluarga anda dengan teliti serta melakukan pemeriksaan neurologi, doktor mungkin menjalankan ujian berikut:
- Ujian darah. Ujian darah memeriksa jangkitan atau sebab-sebab lain kelemahan otot yang anda alami.
- Ujian MRI. Ujian MRI atau pengimejan dijalankan pada otak atau tulang belakang boleh menunjukkan tanda-tanda degenerasi sel saraf. MRI juga boleh menunjukkan punca lain gejala anda seperti ketidakstabilan struktur, sklerosis berganda atau tumor di tulang belakang.
- Electromyogram (EMG). Semasa EMG dijalankan, doktor memasukkan elektrod jarum ke dalam pelbagai otot melalui kulit anda. Ujian ini menilai aktiviti elektrik otot anda ketika ia mengecut dan ketika ia sedang relaks. Ujian ini mengukur tahap penglibatan neuron motor (ia dapat membantu membezakan antara sklerosis lateral utama dan sklerosis lateral amyotrophik).
- Kajian konduksi saraf. Ujian ini menggunakan arus elektrik yang rendah untuk mengukur keupayaan saraf anda menghantar impuls kepada otot di kawasan yang berlainan dalam badan anda. Ujian ini boleh menentukan jika anda mengalami sebarang kerosakan saraf.
- Spinal Tap (lumbar puncture). Doktor menggunakan jarum yang nipis dan berongga untuk mengeluarkan sampel dari tulang belakang (lumbar) anda. Sample tersebut adalah cecair yang mengelilingi otak dan saraf tunjang (cecair cerebrospinal) dikeluarkan bagi tujuan analisis makmal. Spinal Tap boleh membantu menghilangkan pelbagai penyakit sklerosis, jangkitan dan lain-lain.
Rawatan Sklerosis Lateral Utama
Tiada rawatan untuk mencegah, menghentikan atau membalikkan sklerosis lateral utama. Beberapa rawatan yang memberi tumpuan kepada melegakan gejala dan memelihara fungsi otot anda termasuklah:
- Ubat. Doktor akan mengesyorkan ubat seperti baclofen, tizanidine (Zanaflex) atau clonazepam (Klonopin) untuk meredakan kekejangan otot (spastik). Ubat-ubatan ini diambil melalui secara oral.
Sekiranya gejala anda tidak dapat dikawal dengan pengambilan ubat oral, doktor mungkin mengesyorkan pembedahan mengendalikan pam ubat untuk memberikan baclofen secara terus melalui cairan tulang belakang anda (intrathecal baclofen).
Jika anda mengalami kemurungan, doktor anda mungkin akan memberikan antidepresan.
Amitriptyline dan ubat lain juga boleh membantu masalah air liur (sklerosis pada lidah).
- Terapi fizikal. Senaman regangan dan kekuatan boleh membantu mengekalkan kekuatan otot, fleksibiliti pelbagai pergerakan, dan mengelakkan kelumpuhan sendi. Selain itu, pad pemanasan juga boleh membantu melegakan kesakitan otot.
- Terapi ucapan. Jika otot muka atau lidah anda diserang sclerosis lateral utama, terapi pertuturan boleh membantu memulihkan keadaan tersebut.
- Peranti pengawal. Pakar terapi fizikal atau pekerjaan mungkin akan menilai anda secara berkala untuk menentukan sama ada anda memerlukan alat bantuan, seperti tongkat, ‘walker’ atau kerusi roda sekiranya sclerosis lateral utama masih berterusan.
SUMBER
https://www.webmd.com/brain/understanding-als-basics#1
https://www.healthline.com/health/multiple-sclerosis/ms-vs-als