Tumor kelenjar adrenal Pheochromocytoma adalah sejenis tumor yang jarang berlaku yang biasanya tumbuh di tengah-tengah bahagian belakang pada kelenjar adrenal. Ia merupakan tumor yang biasa terjadi pada individu dewasa berusia 30 hingga 50 tahun. Walau bagaimapun, individu daripada semua peringkat umur juga boleh mengalaminya. Kanak-kanak terdiri dalam kira-kira 10% daripada semua kes.
Beberapa tumor pheochromocytoma merebak ke organ lain dan ia boleh jadi membahayakan keadaan anda dan harus dirawat dengan segera.
Simptom Pheochromocytoma
Simptom pheochromocytoma adalah berbeza antara setiap individu. Berdasarkan sumber yang boleh dipercayai, sekitar 60% individu dengan keadaan ini mengalami tekanan darah tinggi atau sporadis.
Sesetengah individu mengalami tekanan darah secara konsisten, sementara yang lain mungkin mengalami tekanan darah tinggi berepisod. Keadaan ini mungkin berlaku sebanyak beberapa kali sehari hingga dua kali sebulan.
Berdasarkan sumber yang boleh dipercayai, simptom biasanya berlaku mengikut peringkat dengan gabungan yang berbeza.
Simptom-simptom pheochromocytoma yang paling biasa berlaku adalah:
• Sakit kepala
• Jantung berdebar
• Berpeluh
Simptom lain yang boleh berlaku semasa peringkat atau secara berasingan termasuklah:
• Loya
• Sakit perut
• Pengurangan berat
• Kadar denyutan laju
• Kebimbangan atau sesak nafas
• Menggigil
• Menjadi sangat pucat
• Perubahan mood dan kerengsaan
• Gula dalam darah tinggi
Simptom mungkin berlangsung selama beberapa saat atau jam. Ia cenderung menjadi teruk dari masa ke semasa dan akan bertambah kerap apabila tumor tumbuh.
Walau bagaimanapun, sesetengah individu tidak mengalami simptomnya. Mereka hanya boleh mengetahui mereka mempunyai pheochromocytoma apabila mereka menjalani ujian pengimejan untuk keadaan yang lain.
– Krisis Adrenergik
Pheochromocytoma boleh mengganggu fungsi normal kelenjar adrenal. Keadaan ini boleh meningkatkan risiko Krisis Adrenergik yang berlaku apabila hormon adrenal memasuki aliran darah.
Punca Pheochromocytoma
Penyelidik masih tidak tahu punca sebenar pheochromocytoma. Tumor ini berkembang dalam sel khusus, yang dipanggil sel kromaffin, yang terletak di tengah kelenjar adrenal. Sel-sel ini melepaskan hormon tertentu, terutamanya adrenalin (epinefrin) dan noradrenalin (norepinefrine) yang membantu mengendalikan banyak fungsi tubuh seperti denyutan jantung, tekanan darah dan gula dalam darah.
– Peranan hormon
Adrenalin dan noradrenalin adalah hormon yang mencetuskan tindak balas lawan badan anda terhadap ancaman yang diterima. Hormon-hormon tersebut menggalakkan tekanan darah yang lebih tinggi, denyutan jantung lebih cepat dan merangsang sistem badan lain yang membolehkannya bertindak balas dengan cepat. Namun begitu, Pheochromocytoma menjejaskan pelepasan hormon ini dengan menjadi tidak teratur dan dihasilkan berlebihan.
– Tumor yang berkaitan
Walaupun kebanyakan sel kromaffin berada di dalam kelenjar adrenal, kelompok kecil sel-sel ini juga berada dalam hati, kepala, leher, pundi kencing, belakang dinding abdomen dan sepanjang tulang belakang. Tumor dalam sel kromaffin yang dipanggil Paraganglioma, juga boleh menyebabkan kesan yang sama pada badan.
Diagnosis Pheochromocytoma
Prosedur diagnosis Pheochromocytoma boleh menjadi sukar, kerana ia jarang berlaku dan mempengaruhi setiap individu dengan cara yang berbeza.
Seseorang yang mengalami mana-mana keadaan yang berikut harus menjalani ujian untuk menyingkirkan atau mengesahkan Pheochromocytoma:
• Tekanan darah tinggi yang berterusan
• Jantung berdebar, berpeluh, sakit kepala atau simptom lain
• Jisim adrenal sampingan
Faktor Risiko Pheochromocytoma
Individu yang mengalami gangguan jarang yang diwarisi berisiko tinggi untuk mengalami Pheochromocytoma atau Paraganglioma. Kebiasaannya, tumor yang berkaitan dengan gangguan seperti ini lebih cenderung menjadi kanser.
Keadaan genetik tersebut termasuklah yang berikut:
• Neoplasia Endokrin Berbilang, jenis II (MEN II) adalah gangguan yang menyebabkan pembentukan lebih daripada satu tumor di bahagian sistem penjanaan hormon (endokrin) badan. Tumor lain yang berkaitan dengan MEN II juga boleh terbentuk pada tiroid, paratiroid, bibir, lidah dan saluran pencernaan.
• Penyakit Von Hippel-Lindau boleh mengakibatkan pembentukan tumor di beberapa bahagian dalam badan termasuklah sistem saraf pusat, sistem endokrin, pankreas dan buah pinggang.
• Neurofibromatosis 1 (NF1) menghasilkan beberapa tumor dalam kulit (neurofibroma), bintik-bintik kulit yang berpigmen dan tumor saraf optik.
• Sindrom Paraganglioma Keturunan adalah penyakit yang diwarisi yang menyebabkan sama ada Pheochromocytoma atau Paraganglioma.
Rawatan Pheochromocytoma
Rawatan utama bagi Pheochromocytoma adalah pembedahan bagi membuang tumor. Sebelum anda menjalani pembedahan, doktor akan menetapkan ubat tekanan darah khusus yang menyekat tindakan hormon adrenalin yang tinggi bagi menurunkan risiko peningkatan tekanan darah yang berbahaya semasa pembedahan.
– Ubat-ubatan pra-pembedahan
Anda mungkin akan mengambil dua jenis ubat selama 7 hingga 10 hari yang bertujuan membantu menurunkan tekanan darah sebelum pembedahan. Ubat-ubatan ini sama ada akan digantikan atau ditambah bersama ubat tekanan darah lain yang anda ambil.
• Penyekat Alpha mengekalkan arteri dan urat yang lebih kecil terbuka dan relaks, memperbaiki aliran darah dan menurunkan tekanan darah. Penyekat Alpha termasuklah ubat-ubatan phenoxybenzamine (Dibenzyline), doxazosin (Cardura), dan prazosin (Minipress). Kesan sampingannya yang mungkin berlaku adalah degupan jantung yang tidak teratur, pening, keletihan, masalah penglihatan, disfungsi seksual pada lelaki dan pembengkakan pada anggota badan anda.
• Penyekat Beta menyebabkan jantung anda berdenyut dengan lebih perlahan dan menjadi kurang aktif. Ia juga membantu mengekalkan saluran darah terbuka dan relaks. Dalam persediaan untuk pembedahan, penyekat beta akan ditambah ke dalam rejiman ubat-ubatan anda beberapa hari selepas pengambilan penghalang alpha.
Penyekat beta termasuklah ubat-ubatan seperti atenolol (Tenormin), metoprolol (Lopressor, Toprol-XL) dan propranolol (Inderal, Innopran XL). Kesan sampingan yang mungkin terjadi termasuklah keletihan, sakit perut, sakit kepala, pening, sembelit, cirit-birit, degupan jantung yang tidak teratur, kesukaran bernafas dan pembengkakan pada anggota badan.
• Diet tinggi garam Alpha dan penyekat beta membantu melebarkan saluran darah, menyebabkan cecair dalam saluran darah menjadi rendah. Keadaan ini boleh menyebabkan penurunan tekanan darah yang berbahaya. Jadi, diet tinggi garam akan menarik lebih banyak cecair di dalam saluran darah bagi mencegah perkembangan tekanan darah rendah semasa dan selepas pembedahan.
– Pembedahan
Dalam kebanyakan kes, kelenjar adrenal yang mempunyai Pheochromocytoma akan dikeluarkan melalui pembedahan laparoskopi atau pembedahan minimum. Pakar bedah akan membuat beberapa bukaan kecil di mana peranti yang dilengkapi dengan kamera video dan alat kecil dimasukkan melalui bukaan tersebut ke dalam badan anda.
Selepas pembedahan, satu kelenjar adrenal yang sihat berupaya untuk menjalankan fungsi yang biasanya dilakukan oleh dua kelenjar dan tekanan darah akan kembali seperti normal.
Dalam sesetengah keadaan yang jarang berlaku seperti apabila kelenjar adrenal lain telah dikeluarkan, pembedahan yang dijalankan mungkin bertujuan untuk membuang tumor dan membiarkan tisu yang sihat.
Jika tumor adalah kanser (malignan), keberkesanan pembedahan mungkin bergantung pada penghapusan tumor dan semua tisu kanser. Walaupun tidak semua tisu kanser akan dikeluarkan, pembedahan mungkin membatasi pengeluaran hormon dan mengawal tekanan darah.
– Rawatan kanser
Kanser jarang berlaku dalam kes Pheochromocytoma, namun kajian tentang rawatan terbaik penyakit ini adalah agak terhad.
Rawatan tersedia untuk tumor malignan dan kanser metastasis yang berkaitan dengan Pheochromocytoma termasuklah:
• Rawatan radionuklida. Terapi radiasi ini menggabungkan MIBG iaitu sebuah kompaun yang melekat pada tumor adrenal bersama sejenis iodin radioaktif. Matlamat rawatan ini adalah untuk menyalurkan radiasi ke bahagian tertentu dan membunuh sel kanser.
• Kemoterapi. Kemoterapi adalah penggunaan ubat kuat yang membunuh sel-sel kanser yang berkembang pesat.
• Terapi Kanser Sasaran. Ubat-ubatan ini menghalang fungsi molekul semula jadi yang menggalakkan pertumbuhan dan penyebaran sel-sel kanser.
Sumber:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/symptoms-causes/syc-20355367
https://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/pheochromocytoma-(adrenal-medulla-tumor)