Pineoblastoma atau tumor otak adalah jisim sel tidak normal di dalam otak anda. Ia adalah tumor bergred tinggi (kanser – gred 4) yang berkembang pesat di kawasan pineal otak. Selain itu, ia berkembang dari sel-sel primitif dan biasanya dijumpai berhampiran pangkal hemisfera serebrum dan di kawasan atas kelenjar pituitari serta berdekatan hipotalamus.

Punca Pineoblastoma

Memandangkan ia jarang berlaku, punca sebenar tumor ini belum diketahui. Kebanyakan tumor ini dianggap berlaku secara kebetulan (kanser sporadis). Walau bagaimanapun, terdapat beberapa bukti bahawa sebahagian kecil daripada Pineoblastoma mungkin terjadi secara diwarisi. Ini bermakna perubahan (mutasi) dalam gen yang diwarisi daripada ibu bapa boleh meningkatkan kemungkinan berlakunya Pineoblastoma. Mutasi dalam gen RB1 juga diketahui dapat meningkatkan risiko Pineoblastoma.

Diagnosis Pineoblastoma

Ujian dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis Pineoblastoma termasuklah:

• Ujian pengimejan. Ujian pengimejan boleh membantu doktor menentukan lokasi dan saiz tumor dalam otak. Imbasan pencitraan resonans magnetik (MRI scan) sering digunakan untuk mendiagnosis tumor otak (pineoblastoma) dan teknik canggih seperti gabungan imbasan MRI dan spektroskopi resonans magnetik juga boleh digunakan.

• Ujian tambahan mungkin termasuk imbasan tomografi berkomputer (CT scan) dan imbasan tomografi pelepasan positron (PET scan).

• Mengeluarkan sampel tisu untuk diuji (biopsi). Biopsi boleh dilakukan untuk mengeluarkan sampel tisu Pineoblastoma dengan menggunakan jarum sebelum pembedahan atau semasa pembedahan. Sampel tisu yang mencurigakan akan dianalisis di makmal untuk menentukan jenis sel dan tahap agresifnya.

• Mengeluarkan cecair serebrospinal untuk diuji (lumbar puncture). Ujian ini juga dipanggil sebagai ketukan tulang belakang dan melibatkan prosedur memasukkan jarum antara dua tulang di tulang belakang yang lebih rendah. Ini dilakukan untuk mengeluarkan cecair serebrospinal dari sekitar saraf tunjang. Cecair ini kemudian diuji untuk mencari sel-sel tumor atau keabnormalan lain. Dalam keadaan tertentu, cecair serebrospinal mungkin dikumpulkan semasa prosedur biopsi untuk mengeluarkan tisu yang mencurigakan dari otak.

Faktor Risiko Pineoblastoma

Pineoblastoma paling banyak berlaku pada kanak-kanak berusia 10 tahun dan lebih muda. Dalam kebanyakan kes, punca tidak diketahui. Selain itu, Pineoblastoma juga boleh berlaku pada kanak-kanak dengan retinoblastoma bilateral, iaitu kanser yang dikaitkan dengan perubahan dalam gen RB1 namun ia jarang berlaku. Malah, sindrom DICER1 juga dikatakan boleh meningkatkan risiko perkembangan Pineoblastoma.

Rawatan Pineoblastoma

Pilihan rawatan Pineoblastoma termasuk:

• Pembedahan untuk melegakan pembentukan cecair di dalam otak. Tumbuh dan menghalang aliran cecair serebrospinal, yang boleh menyebabkan pembentukan cecair dengan tekanan pada otak (hydrocephalus). Pembedahan mungkin diperlukan untuk mencipta cara agar cecair ini dapat keluar dari otak. Kadangkala, prosedur ini boleh digabungkan dengan prosedur biopsi atau pembedahan untuk membuang tumor.

• Pembedahan untuk mengeluarkan Pineoblastoma. Pakar bedah otak (neurosurgeon) akan bekerja keras untuk mengeluarkan Pineoblastoma dengan matlamat untuk menghapuskan tumor sebanyak mungkin. Tetapi, selalunya ia adalah mustahil untuk menghilangkan tumor dengan sepenuhnya kerana Pineoblastoma terbentuk berhampiran struktur kritikal jauh di dalam otak. Kebanyakan kanak-kanak dengan Pineoblastoma akan menerima rawatan tambahan selepas pembedahan untuk menyasarkan sel-sel yang terjejas.

• Terapi radiasi. Terapi ini menggunakan cahaya bertenaga tinggi, seperti sinar-X atau proton untuk membunuh sel kanser . Dalam terapi ini, anak anda akan diletakkan di atas meja semasa mesin bergerak di sekelilingnya, mengarahkan cahaya ke otak dan saraf tunjang dengan radiasi tambahan ke tumor. Memandangkan terdapat risiko yang tinggi bahawa sel-sel tumor dapat merebak di luar tapak awal ke kawasan lain sistem saraf pusat, terapi ini biasanya disarankan untuk kanak-kanak berusia lebih tua dari 3 tahun.

• Kemoterapi. Rawatan kemoterapi menggunakan ubat untuk membunuh sel-sel kanser. Ia mungkin disyorkan selepas pembedahan atau terapi radiasi pada kanak-kanak dengan Pineoblastoma. Dalam beberapa kes, ia digunakan pada masa yang sama seiring terapi radiasi. Bagi tumor yang bersaiz lebih besar, rawatan kemoterapi boleh digunakan sebelum pembedahan untuk mengecilkan tumor dan menjadikannya lebih mudah untuk dikeluarkan.

• Radiosurgeri. Secara teknikal, sejenis sinaran dan bukannya pembedahan iaitu radiosurgeri stereotaktik akan menyasarkan pelbagai sinaran radiasi pada titik-titik tepat untuk membunuh sel-sel tumor. Radiosurgeri kadangkala digunakan untuk merawat daripada berulang.

Sumber:

https://www.webmd.com/cancer/brain-cancer/types-of-childrens-brain-spinal-cord-tumors

https://en.wikipedia.org/wiki/Pinealoblastoma

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9369/pineoblastoma

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pineoblastoma/cdc-20353269