Vera Polisitemia adalah kanser darah yang jarang berlaku dan menyebabkan tubuh anda menghasilkan sel darah yang terlampau banyak. Sel-sel tambahan ini mungkin kelihatan tidak bermasalah, tetapi ia sememangnya bermasalah. Ini berlaku kerana sel-sel ini akan menebalkan darah dan menyebabkan darah anda tidak mengalir dengan cepat.
Selain itu, penyakit ini biasanya berkembang secara senyap dan anda mungkin sudah menghidapnya selama bertahun-tahun tanpa anda sedari. Keadaan ini malah sering kali dikesan semasa individu melakukan ujian darah bagi tujuan lain.
Tanpa rawatan, penyakit Vera Polisitemia boleh mengancam nyawa penghidapnya. Namun begitu, rawatan perubatan yang betul dapat membantu meringankan tanda, gejala dan komplikasi penyakit ini. Dari masa ke masa, terdapat risiko kanser darah yang lebih serius, seperti mielofibrosis atau leukemia akut dalam beberapa kes.
Simptom Vera Polisitemia
Memandangkan penyakit Vera Polisitemia ini muncul secara perlahan-lahan, anda mungkin tidak menyedari kehadirannya langsung. Apabila gejala mula kelihatan, ia mungkin tidak melibatkan sesuatu yang luar biasa. Malah, ia boleh kelihatan sama seperti simptom kebanyakan penyakit lain seperti:
- Pening.
- Sakit kepala.
- Gatal, biasanya selepas mandi air suam/ panas.
- Berpeluh lebih banyak daripada biasa, kadangkala pada waktu malam juga.
- Sesak nafas atau mempunyai masalah untuk bernafas ketika berbaring.
- Keletihan.
- Kelemahan.
- Masalah penglihatan yang sedikit, seperti semasa melihat pancaran cahaya.
Anda juga mungkin mempunyai:
- Rasa kembung atau kenyang di sebelah kiri bahagian atas perut anda.
- Hidung berdarah, gusi berdarah atau lebih banyak pendarahan semasa tempoh haid berbanding kebiasaannya.
- Rasa kaku, kesemutan atau pedih di tangan dan kaki anda.
- Masalah dengan penglihatan anda, seperti melihat sesuatu seperti berganda atau rkelihatan kabur.
- Muka yang kemerahan.
- Bengkak dan rasa sakit dalam satu sendi, biasanya pada jari kaki besar anda.
Punca Vera Polisitemia
Vera Polisitemia adalah salah satu daripada kumpulan kanser darah yang dikenali sebagai neoplasma mieloproliferatif. Ia berlaku apabila mutasi dalam gen menyebabkan masalah dengan pengeluaran sel darah. Biasanya, badan anda dapat mengawal jumlah setiap tiga jenis sel darah yang anda miliki – sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Namun, lain pula yang berlaku dalam vera polisitemia, kerana sumsum tulang anda menghasilkan terlalu banyak sel darah yang tertentu.
Seterusnya, mutasi yang menyebabkan penyakit ini dikatakan mempengaruhi perubahan protein yang menetapkan sel-sel untuk berkembang. Secara khusus, ia adalah mutasi dalam protein Janus kinase 2 (JAK2). Kebanyakan orang dengan Vera Polisitemia mempunyai mutasi jenis ini. Punca mutasi itu tidak diketahui, tetapi biasanya ia tidak diwarisi.
Diagnosis Vera Polisitemia
Doktor akan mengambil kira sejarah perubatan anda secara terperinci dan melakukan pemeriksaan fizikal dan beberapa ujian lain.
– Ujian darah
Sekiranya anda menghidapi Vera Polisitemia, ujian darah mungkin boleh mendedahkan:
- Peningkatan bilangan sel darah merah dan, dalam sesetengah kes, peningkatan platelet atau sel darah putih
- Peningkatan peratusan sel darah merah yang membentuk keseluruhan jumlah darah (pengukuran hematokrit).
- Peningkatan kadar protein kaya dengan zat besi dalam sel darah merah yang membawa oksigen (hemoglobin).
- Tahap hormon yang sangat rendah dan seterusnya merangsang sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah merah baru (eritropoietin).
– Aspirasi atau biopsi sumsum tulang
Jika doktor mengesyaki bahawa anda mempunyai Vera Polisitemia, dia mungkin mencadangkan prosedur aspirasi atau biopsi sumsum tulang untuk mengumpul sampel sumsum tulang anda sebelum dapat dikaji. Biopsi sumsum tulang melibatkan pengambilan sampel bahan sumsum tulang pepejal.
Aspirasi sumsum tulang pula biasanya dilakukan pada masa yang sama. Semasa prosedur aspirasi berlangsung, doktor akan mengeluarkan sampel cecair dari sumsum anda.
Faktor Risiko Vera Polisitemia
Vera Polisitemia boleh berlaku pada individu daripada pelbagai usia, tetapi ia lebih biasa terjadi pada orang dewasa berusia lebih 60 tahun.
Komplikasi Vera Polisitemia
Komplikasi Vera Polisitemia mungkin termasuk:
- Gumpalan darah. Ketebalan darah yang semakin meningkat dan aliran darah yang menurun, serta kelainan pada platelet anda boleh meningkatkan risiko darah beku. Gumpalan darah boleh menyebabkan strok, serangan jantung atau penyumbatan arteri dalam paru-paru (emboli paru-paru) atau urat dalam pada otot (trombosis urat mendalam).
- Pembesaran limpa (splenomegaly). Limpa anda membantu tubuh melawan jangkitan dan menapis bahan yang tidak diingini, seperti sel darah lama atau yang sudah rosak. Peningkatan jumlah sel darah yang terjadi disebabkan Vera Polisitemia membuatkan limpa anda bekerja lebih keras daripada biasa. Ini seterusnya menyebabkan ia bertambah besar.
- Masalah yang berlaku disebabkan kadar sel darah merah yang tinggi. Terlalu banyak sel darah merah boleh membawa kepada beberapa komplikasi lain, termasuk luka terbuka di bahagian dalam perut, usus kecil atas atau esofagus (ulser peptik) dan keradangan di sendi anda (gout).
- Gangguan darah lain. Dalam kes yang jarang berlaku, Vera Polisitemia boleh menyebabkan penyakit darah lain, termasuk gangguan progresif di mana sumsum tulang digantikan dengan tisu parut (mielofibrosis). Selain itu, ia boleh menyebabkan suatu keadaan di mana sel stem tidak matang atau berfungsi dengan betul (sindrom myelodysplastic) mahupun kanser darah dan sumsum tulang (leukemia akut).
Rawatan Vera Polisitemia
Vera Polisitemia adalah keadaan kronik yang tidak boleh disembuhkan. Rawatan yang dibuat memberi tumpuan untuk mengurangkan jumlah sel darah anda. Dalam kebanyakan kes, rawatan boleh mengurangkan risiko komplikasi Vera Polisitemia dan melegakan tanda dan gejala.
Rawatan mungkin merangkumi:
- Pengambilan darah daripada urat anda. Mengambil sedikit darah daripada urat anda dalam prosedur yang disebut flebotomi biasanya menjadi pilihan rawatan pertama bagi individu dengan penyakit ini. Kaedah ini akan mengurangkan bilangan dan jumlah darah anda, menjadikan darah anda lebih mudah untuk berfungsi. Seberapa kerap anda memerlukan rawatan ini bergantung kepada tahap betapa parahnya keadaan anda.
- Aspirin berdos rendah. Doktor mungkin mengesyorkan supaya anda mengambil dos aspirin yang rendah untuk mengurangkan risiko darah beku. Aspirin jenis ini juga boleh membantu mengurangkan kesakitan yang serius di kaki atau tangan anda.
- Ubat untuk mengurangkan sel darah. Bagi pesakit Vera Polisitemia yang tidak dapat dibantu dengan prosedur flebotomi sahaja, ubat-ubatan seperti hydroxyurea (Droxia, Hydrea) akan menekan keupayaan tulang sumsum anda untuk menghasilkan sel darah yang boleh digunakan.
Selain itu, ubat ‘interferon alpha’ boleh digunakan untuk merangsang sistem imun anda untuk melawan pengeluaran sel darah merah yang berlebihan. Ia mungkin digunakan untuk orang yang tidak bertindak balas dengan baik untuk ubat hydroxyurea. Namun begitu, keadaan ini masih dikaji dalam ujian klinikal.
- Ubat untuk memusnahkan sel kanser. Ruxolitinib (Jakafi) telah diluluskan oleh pakar untuk merawat orang dengan Vera Polisitemia yang tidak memberi tidak balas atau tidak boleh mengambil hydroxyurea. Ini dapat membantu sistem imun anda memusnahkan sel-sel kanser, dan boleh menyembuhkan beberapa gejala yang berlaku.
- Terapi untuk mengurangkan kegatalan. Sekiranya anda mempunyai gatal-gatal yang mengganggu, doktor mungkin memberikan ubat seperti antihistamin, atau mencadangkan rawatan ringan ultraungu untuk melegakan rasa ketidakselesaan anda.
Tambahan lagi, ubat-ubatan yang biasanya digunakan untuk merawat masalah kemurungan iaitu perencat pengambilan semula serotonin selektif (SSRIs), dapat membantu melegakan gatal-gatal dalam ujian klinikal. Contoh-contoh SSRI termasuklah paroksetin (Paksil) atau fluoksetine (Prozac).
SUMBER
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/symptoms-causes/syc-20355850